هیپرترمی
بدخیم یک سندروم آتوزومال غالب با میزان بروز و نفوذ بسیار متغیری بوده که در اثر نقص حاد و شدید متابولیسم کلسیم داخل سلول های عضلانی به وجود می آید و معمولا متعاقب تجویز برخی از داروها ( 70% موارد پس از تجویز هالوتان و سوکسینیل کولین ) و گاهی دراثر استرس شدید (نظیر فعالیت شدید، هیجانات و هیپوکسی )، عفونت های ویروسی و لنفوم رخ می دهد.
مشخصه اصلی این بیماری انقباضات شدید و پیوسته یا متناوب عضلات اسکلتی اســت که خود این امر منجر به افزایش درجه حرارت مرکزی بدن، رابدومیولیز، نارسایی کلیه، هیپرکالمی و اختــلالات قلبی و عروقی می شــود. لذا در موقع بروز بیماری، بسیار شبیه گرمازدگی می باشــد، با این تفاوت که عوارض و تابلــوی بالینی بیماری به مراتب شدیدتر و بدتر از گرمازدکی بوده و حتی با درمان مناســب در 30% موارد و بدون درمان تا 70% موارد به مرگ می انجامد .تشنج و DIC در مراحل استقرار یافته و کلاسیک بیماری تقریبا جز ثابت بیماری خواهند بود.
آنچه در این بیماری از اهمیت بســیار زیادی برخوردار اســت تشــخیص و درمان سریع در مراحل اولیه و قبل از افزایش درجه حرارت مرکزی بدن می باشــد. برای ایــن منظور دو علامت نسبتا خوب وجود دارد که عبارتند از انقباض عضله ماضعفه ( Masster ) و افزایش میزان Co2 باقیمانده در ریه پس از ( End tidal Co2 ) .وجود این دو علامت خصوصــا در صورت وجود ســابقه خانوادگی مثبت بایستی به منزله هیپرترمی
بدخیم تلقی شود و هرچه زودتر درمان را شروع نمود.
نشانه ها :
علایم این بیماری در بســیاری از جهات شــبیه گرمازدگی اســت با این تفاوت که در هیپرترمی
بدخیم عوارض شایع تر و شدیدتر بوده و هم چنین درصد 50 تا 70 درصد افراد مستعد به این بیماری، مقدار کراتین کیناز سرم به وضــوح افزایش می یابد.
علائم معمــول هایپرترمي به علت افزایش کاتابولیسم است که باعث ایجاد درجه حرارت بسیار بالا، افزایش ضربان قلب و تنفس، افزایش تولید دي اکسید کربن یا افزایش مصرف اکسیژن، اسیدوز، سفت شــدن عضلات و رابدومیولیز مي شود. علائم معمولا در عرض یک ساعت پس از در معرض قرار گرفتن با داروی مسبب بروز مي کند حتی در مواقع نادر ممکن است چند ساعت بعد رخ دهد .
هیپرترمی-بدخیم1
تشخیص :
در طول یک حمله از نخستین نشانه ها، افزایش در تجمع end-tital دي اکســید کربن ( با وجــود افزایش تنفس در دقیقه )، تاکي کاردی و سفت شدن عضلات مي باشد. برخلاف نامش، بالا رفتن دمای بدن اغلب از نشانه های دیررس است. سایر نشــانه ها ممکن است شامل اســیدوز، تاکي پنه (در یــک تنفس خود به خودي بیمار) و افزایش پتاســیم خون باشــد. افزایش دماي بدن که باید در هر بیمار که بیهوشــی عمومی را بیش از 20 دقیقه متحمل مي شود اندازه گیري گردد.
هیپرترمــی بر اســاس عملیــات کلینیکــی تشــخیص داده می شــود امــا چندین تحقیق بــه صورت عمومی انجام گرفته است. این تحقیقات شــامل تست خون اســت که می تواند نشــان دهنده ســطح کراتین کینــاز، افزایش پتاسیم ، افزایش فسفات ( که سبب کاهش کلسیم می گردد ) و اگر مشخص شود، افزایش میوگلوبین باشد که نشــان دهنده صدمه به سلول هاي عضلاني است. اســیدوز متابولیک و اسیدوز تنفسي ( افزایش حالت اسیدي خون ) ممکن اســت هر دو رخ دهد . جدا شدن رابدومیولیز ممکن است باعث نارسایی حاد کلیوی شود بنابراین عمل کرد کلیه به صورت عمومی و متعدد بررســی مي شود . بیماران هم چنین ممکن است دچار آریتمی قلبی ( PVCs ) شوند که به افزایش سطح پتاسیم آزاد شده از ماهیچه ها در طول دوره مربوط می شود .
هیپرترمی-بدخیم2
تدابیر درمانی :
کلیه اقدامات درمانی مربوط به گرمازدگی، برحسب مورد به اجرا گذاشته شود .
اساس درمان هیپرترمی بدخیم، از بین بردن انقباضات عضلانی به وسیله دانترولن است :
پیش آگهی و ملاحضات در صورت شــروع درمان ســریع و بــه موقع با دانترولــن پیش آگهی خوب خواهــد بود در غیر این صورت میزان مرگ ومیر به 70% و بیشــتر نیز خواهد رسید .
هیپرترمی-بدخیم3
پیشگیری :
در گذشــته اســتفاده از دانترولــن بــراي بیمــاران مســتعد هیپرترمی که تحــت بیهوشــی عمومي قــرار مــي گرفتند بــه عنــوان پیشــگیري کننده ، توصیــه مي شــد . با این حــال چند مطالعه در ایــن باره اثبات کــرد که ایمنی بیهوشــی عمومــی در این بیمــاران در غیــاب دانترولن پیشــگیری کننده نیز ایجاد مي شود.
پس از بررسی های متمادی استفاده سوال برانگیز دانترولن پیشگیری کننده در برابر اثرات مضر احتمالی ( شامل تهوع ، استفراع ، ضعف عضلانی و تاخیر در طول عمل عوامل غیر دپلاریزان مسدود کننده نوروماسکولار ) متخصصان را بر آن داشت تا از آن قبل از بیهوشی در افراد مستعد هیپرترمی استفاده نکنند . بیهوشی براي بیماران مستعد به هیپرترمی مستلزم اجتباب از عوامل محرک ( تمام عوامل بیهوش کننده فرار و سوکسینیل کولین ) مي باشد